Hypermobiel Leven

Hypermobiliteit, H-EDS, HSD?

 

Vroeger dacht ik dat hypermobiliteit gewoon betekende dat je “lenige gewrichten” had, tenminste dat is wat mij toen verteld werd. Maar gaandeweg merkte ik dat er veel meer bij kwam kijken. Ik had allerlei klachten die ik niet goed kon verklaren, totdat ik begreep dat dit te maken had met mijn hypermobiliteit.

Inhoud

Hypermobiliteit: meer dan soepele gewrichten

Hypermobiliteit betekent onder andere dat gewrichten verder kunnen bewegen dan gemiddeld. Op zichzelf is dat geen aandoening. Bij hypermobiliteit is het bindweefsel anders opgebouwd. Bindweefsel zit in banden (ligamenten), pezen, gewrichtskapsels, de huid, organen, bloedvaten, zenuwen en speelt een essentiële rol bij het stabiliseren van gewrichten. Wanneer dit bindweefsel rekbaarder en minder stevig is, kunnen gewrichten verder bewegen dan bedoeld en hebben sommige lichaamsfuncties niet de stevigheid die je zou hebben zonder deze aandoening.

Wanneer hypermobiliteit klachten veroorzaakt, spreken we van een aandoening binnen het hypermobiliteitsspectrum. De overkoepelende term hiervoor is HSD: Hypermobility Spectrum Disorder. HSD is geen losstaande diagnose, maar een verzamelnaam voor iedereen die klachten heeft door hypermobiliteit, maar niet aan de striktere criteria voor hypermobiel Ehlers-Danlos Syndroom (hEDS) voldoet. Binnen HSD zijn er vier officiële subtypes, gebaseerd op welke gewrichten hypermobiel zijn:

  • Gegeneraliseerde hypermobiliteit betekent dat meerdere gewrichten door het hele lichaam soepeler zijn dan gemiddeld. Dit wordt op dit moment gemeten met de Beighton-score (zie verderop). Dit is de meest voorkomende vorm bij mensen met HSD of hEDS.
  • Perifere hypermobiliteit betekent dat vooral de gewrichten in handen en voeten hypermobiel zijn, maar niet de grote gewrichten zoals knieën of heupen.
  • Lokale hypermobiliteit betekent dat slechts één of een paar gewrichten hypermobiel zijn, bijvoorbeeld alleen de schouder of alleen de vingers.
  • Historische Hypermobiliteit is hypermobiliteit die vroeger aanwezig was maar met de jaren is afgenomen, door stijver wordende gewrichten of veroudering, kan alsnog tot een diagnose leiden. Dit wordt soms "historische hypermobiliteit" genoemd.

In de praktijk is Gegeneraliseerde hypermobiliteit de meest gestelde diagnose. De subtypes worden niet altijd vermeld op een diagnose brief, maar onder andere hierdoor kunnen twee mensen met "HSD" soms heel verschillende klachtenpatronen hebben.

En hEDS dan?

hEDS, hypermobiel Ehlers-Danlos Syndroom, is een specifiekere diagnose binnen hetzelfde spectrum. Om hEDS te krijgen moet je niet alleen hypermobiliteit én klachten hebben, maar ook voldoen aan een specifiek aantal aanvullende criteria, zoals bepaalde huidkenmerken (zoals rekbare of zachte huid), een familiegeschiedenis van hEDS bij een eerstegraads familielid, bijkomende systemische klachten, zoals chronische pijn. 

De diagnose hEDS is strenger afgebakend dan HSD, juist omdat onderzoekers wilden zorgen dat iedereen met die diagnose een duidelijk omschreven beeld heeft. Dat betekent niet dat hEDS ernstiger is dan HSD, de klachten en beperkingen kunnen bij beide diagnoses even zwaar zijn.

Wat is er veranderd in 2017?

Tot 2017 werd naast hEDS ook de term HMS (Hypermobiliteitssyndroom) gebruikt, en soms EDS hypermobiel type (EDS-HT). In 2017 heeft een internationaal consortium de classificatie herzien. Sindsdien geldt:

- HMS en EDS-HT zijn opgegaan in de nieuwe termen HSD en hEDS
- Wie eerder HMS had, valt nu waarschijnlijk onder HSD
- Wie eerder EDS-HT had, valt nu onder hEDS of HSD, afhankelijk van of ze aan de nieuwe criteria voldoen

Je ziet de oude termen nog steeds terug in oudere medische brieven of op forums. Ze zijn niet fout, maar officieel niet meer in gebruik.

Wat wordt gebruikt op deze website?

Op deze website wordt vooral de term HSD gebruikt. Gezien de term HSD een overkoepelende term is, wordt hiermee zowel alle subtypes als hEDS bedoeld.

- Castori, M., Tinkle, B., Levy, H., Grahame, R., Malfait, F., & Hakim, A. (2017) – A framework for the classification of joint hypermobility and related conditions – American Journal of Medical Genetics Part C. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28145606/ 

- Tinkle, B., Castori, M., Berglund, B., Cohen, H., Grahame, R., Kazkaz, H., & Levy, H. (2017) – Hypermobile Ehlers-Danlos syndrome: Clinical description and natural history – American Journal of Medical Genetics Part C. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31538 

- Atwell, K., Michael, W., Dubey, J., James, S., Martonffy, A., Anderson, S., Rudin, N., & Schrager, S. (2021) – Diagnosis and management of hypermobility spectrum disorders in primary care – Journal of the American Board of Family Medicine. https://www.jabfm.org/content/34/4/838 

- Carroll, M. (2023) – Hypermobility spectrum disorders: A review – Rheumatology and Immunology Research. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10457547/ 

- Morlino, S., & Castori, M. (2023) – Placing joint hypermobility in context: traits, disorders and syndromes – British Medical Bulletin. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10689077/ 

- Yew, K.S., Kamps-Schmitt, K.A., & Borge, R. (2021) – Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome and Hypermobility Spectrum Disorders – American Family Physician. https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2021/0415/p481.html 

- H-EDS Vereniging Nederland – HEDS en HSD criteria. https://ehlers-danlos.nl/heds-en-hsd-criteria/